Diagnostisering av ett naturfenomen

Vår patient kom till akutmottagningen med en bitande bröstsmärta som strålade till ryggen. Hans presenterade symtom, tillsammans med hans historia av högt blodtryck och en lungröntgen som visade en betydande mediastinal breddning, gjorde oss säkra på att han hade drabbats av en aortadissektion. Men vår diagnostiska datortomografi visade att vi fick en mycket större överraskning.

För mer än 250 år sedan i London deltog dr David Bayford, en lärlingskirurg, i obduktionen av en kvinna som hade dött av svält orsakad av dysfagi. Först kunde ingen orsak till hennes dysfagi upptäckas. Efter ytterligare undersökningar fann dr Bayford dock en avvikande höger subclavian artär som tryckte på och i princip ströp hennes matstrupe. Bayford imponerades av utseendet på den anomali han såg och beskrev kvinnans tillstånd som dysphagia lusoria, från den latinska termen lusus naturae, som betyder ”naturens missfoster”.

I Berlin 1936 var dr Burckhard Kommerell en av de första läkarna att kliniskt diagnostisera samma medfödda anomali, som tidigare bara hade upptäckts vid obduktion. Han gjorde detta, överraskande nog, hos en patient som inte uppvisade dysfagi.

Dr Kommerell var en diagnostisk radiolog och tittade på en bariumsväljning av en 65-årig man som förmodades ha magcancer. I sagittalvyn visade bariumsvalan en fördröjning av kontrastmaterialet förbi aortaknappen. I en mer sned syn visade bilden att matstrupen komprimerades på samma ställe av en pulserande massa. Dr Kommerell visste att det han såg var mer än bara den avvikande högra subklaviära artären som tidigare beskrivits av dr Bayford. Dr Kommerell identifierade den pulserande massan som ett aortadivertikel, en sällsynt komplikation till en avvikande höger subklaviär artär och en anomali som sedan dess har burit hans namn.

En avvikande höger subklaviär artär (ARSA), som orsakas av den ofullständiga embryonala utvecklingen av den högra, fjärde aortabågen, förekommer hos cirka 1 % av den totala befolkningen. Normalt förgrenar sig den högra subklaviära artären från den brachiocefala artären och utgör blodtillförseln till den högra övre extremiteten. En ARSA har dock ett onormalt ursprung direkt från aortabågen som en fjärde gren, precis lateralt till den vänstra subklaviära artären. I 80 % av fallen passerar den bakre delen av matstrupen när den fortsätter sitt normala lopp för att ge blodtillförseln till höger arm. Precis som i Bayfords obduktionsfall kan ARSA trycka ihop matstrupen när den passerar bakåt, vilket leder till det vanligaste klagomålet dysfagi. Andra möjliga komplikationer till en ARSA är ateroskleros, stenos, aneurysm och dissektioner.

Ett Diverticulum of Kommerell-aneurysm (DOK) är en utvidgning av den proximala delen av den avvikande högra subclavianus som kommer direkt från aortabågen. Ett DOK-aneurysm förekommer hos endast 0,5 % av befolkningen och är potentiellt dödligt om det inte diagnostiseras snabbt och korrekt. Liksom ARSA kan det också orsaka symtom på dysfagi utöver andra ospecifika besvär som hosta, andnöd och, som vi fann hos vår patient, bröstsmärta.

Tack vare den nuvarande tekniken behöver vi inte längre vänta på en obduktion för att ställa diagnosen avvikande arteria subclavia komplicerad av ett divertikel av Kommerell-aneurysm. Även om ett aortogram är den gyllene standarden för en sådan diagnos, kunde vår patient diagnostiseras genom en datortomografi som beställdes för att utesluta vad vi först trodde var en enda aortadissektion. Genom datortomografin upptäckte vi att vår patient inte bara led av ett kombinerat ARSA- och DOK-aneurysm, utan att han faktiskt också hade en dissektion av typ B.

Att ha någon av dessa tre enheter är mycket sällsynt, men att ha dem alla samtidigt är ytterst ovanligt. I en studie från 2005 i Cardiovascular Interventional Radiology konstaterades att av de 2 400 thorakala aortogram som utfördes vid ett traumacenter på nivå 1 under 12,5 år, visade endast nitton en avvikande höger subklaviär artär. Av dessa nitton hade sju en associerad divertikel av Kommerell och av dessa sju hade endast en också en typ B-dissektion.

Men även om det är anmärkningsvärt sällsynt att en avvikande höger subklaviär artär, ett divertikel av Kommerell-aneurysm och en typ B-dissektion förekommer samtidigt, visar vår erfarenhet vikten av att använda ett systematiskt tillvägagångssätt och att ha en bred differentialdiagnos när man behandlar en patient med bröstsmärta för att förhindra potentiellt dödliga komplikationer.

Mrs Gray studerar medicin på fjärde året vid Texas A&M Health Science Center, College of Medicine.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.