Diagnosticarea unei ciudățenii ale naturii

Pacientul nostru s-a prezentat la serviciul de urgență cu dureri toracice sfâșietoare care iradiau spre spate. Simptomele pe care le prezenta, împreună cu istoricul său de hipertensiune arterială și o radiografie toracică care arăta o lărgire mediastinală semnificativă, ne-au făcut să fim siguri că se confrunta cu o disecție aortică. Dar tomografia computerizată de diagnosticare a arătat că ne aștepta o surpriză mult mai mare.

Cu mai bine de 250 de ani în urmă, la Londra, Dr. David Bayford, un ucenic chirurg, a asistat la autopsia unei femei care murise din cauza foametei induse de disfagie. La început, nu a putut fi descoperită nicio cauză pentru disfagia ei. Cu toate acestea, în urma unor investigații mai amănunțite, doctorul Bayford a descoperit o arteră subclavie dreaptă aberantă care îi comprima și, practic, îi sugruma esofagul. Impresionat de aspectul anomaliei pe care a văzut-o, Dr. Bayford a descris starea femeii ca fiind disfagia lusoria, de la termenul latin lususus naturae, care înseamnă „ciudățenie a naturii”.

În 1936, la Berlin, Dr. Burckhard Kommerell a fost unul dintre primii medici care a diagnosticat clinic aceeași anomalie congenitală, care până atunci fusese descoperită doar în timpul autopsiei. El a făcut acest lucru, în mod surprinzător, la un pacient care nu prezenta disfagie.

Dra. Kommerell, un radiolog diagnostician, examina o înghițitură cu bariu a unui bărbat de 65 de ani despre care se presupunea că avea cancer la stomac. În vedere sagitală, înghițirea cu bariu a demonstrat o întârziere a materialului de contrast dincolo de nodul aortic. Într-o vedere mai oblică, imaginea arăta o compresie a esofagului în același loc de către o masă pulsatorie. Dr. Kommerell știa că ceea ce vedea era mai mult decât artera subclavie dreaptă aberantă care fusese descrisă anterior de Dr. Bayford. Dr. Kommerell a identificat masa pulsatilă ca fiind un diverticul aortic, o complicație rară a unei artere subclaviculare drepte aberante și o anomalie care de atunci îi poartă numele.

Cauzată de dezvoltarea embrionară incompletă a celui de-al patrulea arc aortic drept, o arteră subclaviculară dreaptă aberantă (ARSA) se întâlnește la aproximativ 1% din totalul populației. În mod normal, subclavia dreaptă se ramifică din artera brahiocefalică și reprezintă alimentarea cu sânge a extremității superioare drepte. Cu toate acestea, o ARSA are o origine anormală direct de pe arcul aortic ca o a patra ramură, chiar lateral față de subclavia stângă. În 80% din cazuri, aceasta va trece posterior de esofag în timp ce își continuă cursul normal pentru a asigura alimentarea cu sânge a brațului drept. Ca și în cazul autopsiei doctorului Bayford, ARSA poate comprima esofagul în timp ce trece posterior, ceea ce duce la cea mai frecventă plângere de disfagie. Alte complicații posibile ale unui ARSA includ ateroscleroza, stenoza, anevrismele și disecțiile.

Un anevrism cu diverticulul lui Kommerell (DOK) este o dilatare a porțiunii proximale a subclaviculei drepte aberante în momentul în care aceasta se desprinde direct din arcul aortic. Întâlnit la doar 0,5% din populație, un anevrism DOK este potențial fatal dacă nu este diagnosticat cu promptitudine și acuratețe. Ca și ARSA, și acesta poate provoca simptome de disfagie, pe lângă alte plângeri nespecifice, cum ar fi tusea, dificultăți de respirație și, așa cum am constatat la pacientul nostru, dureri toracice.

Grație tehnologiei actuale, nu mai trebuie să așteptăm o autopsie pentru a pune diagnosticul de arteră subclavie aberantă complicată de un diverticul al anevrismului Kommerell. Deși o aortogramă este standardul de aur pentru un astfel de diagnostic, pacientul nostru a putut fi diagnosticat printr-o tomografie computerizată comandată pentru a exclude ceea ce inițial am crezut că este o disecție aortică unică. În urma tomografiei, am descoperit că pacientul nostru nu numai că suferea de un anevrism combinat ARSA și DOK, dar că avea, de fapt, și o disecție de tip B.

Avea oricare dintre aceste trei entități este foarte rar, dar să le ai pe toate concomitent este extrem de neobișnuit. Un studiu din 2005 în Cardiovascular Interventional Radiology a constatat că din cele 2.400 de aortograme toracice efectuate la un centru de traume de nivel 1 pe parcursul a 12,5 ani, doar nouăsprezece au prezentat o arteră subclavie dreaptă aberantă. Dintre aceste nouăsprezece, șapte aveau un diverticul de Kommerell asociat și, dintre aceste șapte, doar unul avea și o disecție de tip B.

Atunci, deși este remarcabil de rar să găsești o arteră subclavie dreaptă aberantă, un anevrism cu diverticul de Kommerell și o disecție de tip B care să apară simultan, experiența noastră arată importanța utilizării unei abordări sistematice și a unui diagnostic diferențial larg atunci când se lucrează cu un pacient cu dureri toracice, pentru a preveni complicațiile potențial fatale.

Doamna Gray este studentă în anul al patrulea de medicină la Texas A&M Health Science Center, College of Medicine.

.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.