Diagnosticando uma aberração da natureza

O nosso paciente apresentou-se ao serviço de emergência com dor torácica dilacerante irradiada para as costas. Os seus sintomas, juntamente com a sua história de hipertensão e uma radiografia ao tórax que mostrou um alargamento mediastinal significativo, fizeram-nos ter a certeza de que estava a experimentar uma dissecção da aorta. Mas a nossa tomografia diagnóstica mostrou que estávamos perante uma surpresa muito maior.

Há mais de 250 anos em Londres, o Dr. David Bayford, um cirurgião aprendiz, assistiu à autópsia de uma mulher que tinha morrido de inanição por disfagia. No início, nenhuma causa para a sua disfagia pôde ser descoberta. No entanto, após mais investigações, a Dra. Bayford encontrou uma artéria subclávia direita aberrante que se comprimia e, essencialmente, estrangulava o esófago dela. Impressionada pela aparência da anomalia que viu, a Dra. Bayford descreveu a condição da mulher como disfagia lusória do termo latino lususus naturae, que significa “aberração da natureza”.

Em 1936 em Berlim, o Dr. Burckhard Kommerell foi um dos primeiros médicos a diagnosticar clinicamente a mesma anomalia congénita, que anteriormente só tinha sido descoberta durante a autópsia. Ele fez isso, surpreendentemente, em um paciente que não apresentava disfagia.

Um radiologista de diagnóstico, o Dr. Kommerell estava vendo uma andorinha de bário de um homem de 65 anos presumivelmente com câncer de estômago. Na visão sagital, a andorinha de bário demonstrou um atraso do material de contraste para além do botão aórtico. Em uma visão mais oblíqua, a imagem mostrou compressão do esôfago no mesmo local por uma massa pulsante. O Dr. Kommerell sabia que o que ele estava vendo era mais do que apenas a aberrante artéria subclávia direita que havia sido previamente descrita pelo Dr. Bayford. O Dr. Kommerell identificou a massa pulsante como um divertículo aórtico, uma complicação rara de uma artéria subclávia aberrante direita e uma anomalia que desde então tem levado o seu nome.

Causado pelo desenvolvimento embrionário incompleto do quarto arco aórtico direito, uma artéria subclávia direita aberrante (ARSA) é encontrada em aproximadamente 1% da população total. Normalmente, os ramos subclávios direitos da artéria braquiocefálica são o suprimento de sangue para a extremidade superior direita. A ARSA, entretanto, tem uma origem anômala diretamente do arco aórtico como um quarto ramo, apenas lateral à subclávia esquerda. Em 80% dos casos, ela passará posteriormente ao esôfago enquanto continua em seu curso normal para fornecer o suprimento de sangue para o braço direito. Como no caso da autópsia do Dr. Bayford, a ARSA pode comprimir o esôfago ao passar posteriormente, levando à queixa mais comum de disfagia. Outras possíveis complicações de uma ARSA incluem aterosclerose, estenose, aneurismas e dissecções.

Um divertículo de aneurisma de Kommerell (DOK) é uma dilatação da porção proximal da subclávia direita aberrante, uma vez que sai diretamente do arco aórtico. Encontrado em apenas 0,5% da população, um aneurisma DOK é potencialmente fatal se não for diagnosticado prontamente e com precisão. Como a ARSA, também pode causar sintomas de disfagia, além de outras queixas não específicas, como tosse, falta de ar e, como encontramos em nosso paciente, dor no peito.

Graças à tecnologia actual, já não temos de esperar por uma autópsia para tornar o diagnóstico de uma artéria subclávia aberrante complicado por um diverticulum do aneurisma de Kommerell. Embora um aortograma seja o padrão ouro para tal diagnóstico, o nosso paciente foi capaz de ser diagnosticado por um TAC encomendado para descartar o que inicialmente pensávamos ser uma dissecção da aorta única. A partir da tomografia, descobrimos que o nosso paciente não só sofria de um aneurisma combinado de ARSA e DOK, mas que, de facto, também tinha uma dissecção do tipo B.

Não é muito raro ter qualquer uma destas três entidades, mas tê-las todas ao mesmo tempo é extremamente incomum. Um estudo de 2005 em Radiologia Cardiovascular Intervencionista descobriu que dos 2.400 aortogramas torácicos realizados em um centro de trauma de Nível 1 durante 12,5 anos, apenas dezenove mostraram uma artéria subclávia direita aberrante. Desses dezenove, sete tinham um divertículo associado de Kommerell e, desses sete, apenas um também tinha uma dissecção do tipo B.

Assim, embora seja notavelmente raro encontrar uma artéria subclávia direita aberrante, um divertículo de aneurisma de Kommerell e uma dissecção tipo B ocorrendo simultaneamente, nossa experiência mostra a importância de usar uma abordagem sistemática e ter um diagnóstico diferencial amplo quando se trabalha com um paciente com dor torácica, a fim de evitar complicações potencialmente fatais.

Ms. Gray é um estudante de medicina do quarto ano no Texas A&M Health Science Center, College of Medicine.

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