Diagnozowanie wybryku natury

Nasz pacjent zgłosił się na oddział ratunkowy z rozdzierającym bólem w klatce piersiowej promieniującym do pleców. Jego objawy, w połączeniu z historią nadciśnienia tętniczego i zdjęciem rentgenowskim klatki piersiowej, które wykazało znaczne poszerzenie śródpiersia, sprawiły, że byliśmy pewni, że doświadczył rozwarstwienia aorty. Ale nasza diagnostyczna tomografia komputerowa wykazała, że czekała nas o wiele większa niespodzianka.

Ponad 250 lat temu w Londynie dr David Bayford, praktykant chirurgii, uczestniczył w sekcji zwłok kobiety, która zmarła z powodu głodu spowodowanego dysfagią. Na początku nie można było odkryć przyczyny jej dysfagii. Jednak po dalszych badaniach dr Bayford znalazł nieprawidłową prawą tętnicę podobojczykową, która uciskała na przełyk i w zasadzie go dusiła. Będąc pod wrażeniem wyglądu anomalii, którą zobaczył, dr Bayford opisał stan kobiety jako dysphagia lusoria, od łacińskiego terminu lusus naturae, oznaczającego „wybryk natury”.

W 1936 roku w Berlinie, dr Burckhard Kommerell był jednym z pierwszych lekarzy, którzy klinicznie zdiagnozowali tę samą anomalię wrodzoną, która wcześniej została odkryta tylko podczas autopsji. Dokonał tego, co zaskakujące, u pacjenta, u którego nie występowała dysfagia.

Radiolog diagnostyczny, dr Kommerell oglądał połykanie baru 65-letniego mężczyzny, u którego podejrzewano raka żołądka. W widoku strzałkowym, połykanie baru wykazało opóźnienie materiału kontrastowego w stosunku do gałki aorty. W widoku bardziej skośnym obraz pokazywał ucisk przełyku w tym samym miejscu przez pulsującą masę. Dr Kommerell wiedział, że to, co widzi, jest czymś więcej niż tylko aberracyjną prawą tętnicą podobojczykową, która została wcześniej opisana przez dr Bayforda. Dr Kommerell zidentyfikował pulsującą masę jako uchyłek aorty, rzadkie powikłanie aberracji prawej tętnicy podobojczykowej i anomalię, która od tego czasu nosi jego nazwisko.

Powodowany przez niepełny rozwój embrionalny prawego, czwartego łuku aorty, aberrant prawej tętnicy podobojczykowej (ARSA) występuje u około 1% populacji ogólnej. Normalnie prawa tętnica podobojczykowa odgałęzia się od tętnicy ramienno-głowowej i zaopatruje w krew prawą kończynę górną. ARSA ma jednak anomalne pochodzenie bezpośrednio z łuku aorty, jako czwarta gałąź, tuż obok lewej tętnicy podobojczykowej. W 80% przypadków przechodzi ona za przełykiem, kontynuując swój normalny bieg, aby zapewnić dopływ krwi do prawej ręki. Podobnie jak w przypadku autopsji dr Bayforda, ARSA może uciskać przełyk, przechodząc ku tyłowi, co prowadzi do najczęstszej dolegliwości, jaką jest dysfagia. Inne możliwe powikłania ARSA to miażdżyca, zwężenie, tętniaki i rozwarstwienia.

Tętniak uchyłka Kommerella (DOK) jest poszerzeniem proksymalnej części prawego ujścia podobojczykowego, które wychodzi bezpośrednio z łuku aorty. Tętniak DOK występuje u zaledwie 0,5% populacji, ale jeśli nie zostanie szybko i dokładnie zdiagnozowany, jest potencjalnie śmiertelny. Podobnie jak ARSA, również on może powodować objawy dysfagii oprócz innych niespecyficznych dolegliwości, takich jak kaszel, duszność i, jak stwierdzono u naszego pacjenta, ból w klatce piersiowej.

Dzięki obecnej technologii nie musimy już czekać na autopsję, aby postawić diagnozę nieprawidłowej tętnicy podobojczykowej powikłanej uchyłkiem tętniaka Kommerella. Podczas gdy aortogram jest złotym standardem dla tego typu diagnozy, u naszego pacjenta diagnoza została postawiona dzięki tomografii komputerowej zleconej w celu wykluczenia tego, co początkowo uważaliśmy za samo rozwarstwienie aorty. Na podstawie tomografii komputerowej odkryliśmy, że nasz pacjent nie tylko cierpiał z powodu połączonego tętniaka ARSA i DOK, ale że w rzeczywistości miał również rozwarstwienie typu B.

Posiadanie którejkolwiek z tych trzech jednostek jest bardzo rzadkie, ale posiadanie ich wszystkich jednocześnie jest niezwykle niezwykłe. Badanie z 2005 roku w Cardiovascular Interventional Radiology wykazało, że spośród 2400 aortogramów klatki piersiowej wykonanych w centrum urazowym 1 poziomu w ciągu 12,5 roku, tylko dziewiętnaście wykazało nieprawidłową prawą tętnicę podobojczykową. Z tych dziewiętnastu, siedem miało powiązany uchyłek Kommerella, a z tych siedmiu, tylko jeden miał również rozwarstwienie typu B.

Tak więc, podczas gdy jest to niezwykle rzadkie, aby znaleźć aberrant prawej tętnicy podobojczykowej, uchyłek tętniaka Kommerella i rozwarstwienie typu B występujące jednocześnie, nasze doświadczenie pokazuje znaczenie stosowania systematycznego podejścia i posiadania szerokiej diagnostyki różnicowej podczas pracy z pacjentem z bólem w klatce piersiowej, aby zapobiec potencjalnie śmiertelnym powikłaniom.

Ms. Gray jest studentką czwartego roku medycyny w Texas A&M Health Science Center, College of Medicine.

.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.