Diagnose van een speling van de natuur

Onze patiënt kwam op de spoedeisende hulp met scheurende pijn op de borst die uitstraalde naar zijn rug. Zijn symptomen, in combinatie met zijn voorgeschiedenis van hoge bloeddruk en een röntgenfoto van de borstkas die een aanzienlijke mediastinumverwijding liet zien, deden ons vermoeden dat hij een aortadissectie had doorgemaakt. Maar onze diagnostische CT-scan toonde aan dat ons een veel grotere verrassing te wachten stond.

Meer dan 250 jaar geleden woonde Dr. David Bayford, een leerling chirurg, in Londen de autopsie bij van een vrouw die gestorven was aan dysfagie veroorzaakt door verhongering. Aanvankelijk kon geen oorzaak voor haar dysfagie worden ontdekt. Bij nader onderzoek vond Dr. Bayford echter een afwijkende rechter subclavische slagader die op haar slokdarm drukte en haar in feite wurgde. Onder de indruk van het uiterlijk van de afwijking die hij zag, beschreef Dr. Bayford de toestand van de vrouw als dysphagia lusoria van de Latijnse term lusus naturae, wat “rariteit der natuur” betekent.

In 1936 was Dr. Burckhard Kommerell in Berlijn een van de eerste artsen die de klinische diagnose stelde van dezelfde aangeboren afwijking, die voorheen alleen bij autopsie was ontdekt. Hij deed dit, verrassend genoeg, bij een patiënt die zich niet met dysfagie presenteerde.

Een diagnostisch radioloog, Dr. Kommerell, bekeek een bariumslik van een 65-jarige man van wie werd aangenomen dat hij maagkanker had. In het sagittale beeld toonde de bariumslik een vertraging van het contrastmateriaal voorbij de aortaknobbel. In een schuiner aanzicht toonde het beeld een compressie van de slokdarm op dezelfde plaats door een pulserende massa. Dr. Kommerell wist dat wat hij zag meer was dan alleen de afwijkende rechter subclavische slagader die eerder door Dr. Bayford was beschreven. Dr. Kommerell identificeerde de pulserende massa als een aortadivertikel, een zeldzame complicatie van een afwijkende rechter subclavian arterie en een anomalie die sindsdien zijn naam draagt.

Veroorzaakt door de onvolledige embryonale ontwikkeling van de rechter, vierde aortaboog, wordt een afwijkende rechter subclavian artery (ARSA) aangetroffen bij ongeveer 1% van de totale bevolking. Normaal vertakt de rechter subclavianus van de arteria brachiocephalica en is de bloedtoevoer naar de rechter bovenste extremiteit. Een ARSA heeft echter een afwijkende oorsprong direct van de aortaboog als een vierde tak, net lateraal van de linker subclavianus. In 80% van de gevallen zal deze achter de slokdarm langs gaan en zijn normale weg vervolgen om de bloedtoevoer naar de rechterarm te verzorgen. Zoals in het geval van Dr. Bayford, kan de ARSA de slokdarm samendrukken als hij posterieur passeert, wat leidt tot de meest voorkomende klacht van dysfagie. Andere mogelijke complicaties van een ARSA zijn atherosclerose, stenose, aneurysma’s en dissecties.

Een diverticulum van Kommerell (DOK) aneurysma is een verwijding van het proximale deel van de aberrante rechter subclavian die direct van de aortaboog afkomt. Een DOK-aneurysma komt slechts bij 0,5% van de bevolking voor en kan fataal zijn als de diagnose niet onmiddellijk en accuraat wordt gesteld. Net als de ARSA kan ook dit aneurysma dysfagie-symptomen veroorzaken, naast andere aspecifieke klachten zoals hoesten, kortademigheid en, zoals bij onze patiënt, pijn op de borst.

Dankzij de huidige technologie hoeven we niet langer te wachten op een autopsie om de diagnose te stellen van een afwijkende subclavische slagader gecompliceerd door een diverticulum van Kommerell aneurysma. Hoewel een aortogram de gouden standaard is voor een dergelijke diagnose, kon onze patiënt worden gediagnosticeerd door een CT-scan die werd besteld om uit te sluiten wat wij aanvankelijk dachten dat een enkele aortadissectie was. Op de CT-scan ontdekten we dat onze patiënt niet alleen leed aan een gecombineerd ARSA- en DOK-aneurysma, maar dat hij in feite ook een type B-dissectie had.

Het hebben van een van deze drie entiteiten is zeer zeldzaam, maar om ze allemaal tegelijk te hebben is buitengewoon ongebruikelijk. Een studie uit 2005 in Cardiovascular Interventional Radiology toonde aan dat van de 2400 thoracale aortogrammen die in 12,5 jaar tijd in een Level 1 traumacentrum werden uitgevoerd, er slechts negentien een afwijkende rechter subclavian arterie vertoonden. Van die negentien hadden er zeven een geassocieerd diverticulum van Kommerell en, van die zeven, had er slechts één ook een type B dissectie.

Dus, hoewel het opmerkelijk zeldzaam is om een afwijkende rechter subclavian arterie, een diverticulum van Kommerell aneurysma en een Type B dissectie gelijktijdig te vinden, toont onze ervaring het belang aan van het gebruik van een systematische aanpak en het hebben van een brede differentiaaldiagnose bij het opwerken van een patiënt met pijn op de borst om potentieel fatale complicaties te voorkomen.

Mrs. Gray is vierdejaars student geneeskunde aan het Texas A&M Health Science Center, College of Medicine.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.