異常事態を診断する

患者は背中に放散する引き裂かれるような胸痛で救急外来を受診しました。 高血圧の既往があり、胸部レントゲンで縦隔が大きく広がっていたことから、大動脈解離と確信しました。 しかし、CTスキャンで診断したところ、もっと大きな驚きがあったのです。

250年以上前のロンドンで、見習い外科医のDavid Bayford博士は、嚥下障害による飢餓で死亡した女性の解剖に立ち会いました。 当初、彼女の嚥下障害の原因は見つかりませんでした。 しかし、ベイフォード医師は、右鎖骨下動脈の異常を発見し、それが食道を圧迫し、実質的に窒息させていることを突き止めた。 ベイフォード博士は、この異常の様子に感銘を受け、この女性の状態をラテン語のlusus naturae(「自然の異常」を意味する)から、dysphagia lusoriaと名づけた。

1936年にベルリンで、ブルクハルト・コメレル博士が、それまで剖検時にしか発見されなかった同じ先天性異常を臨床的に診断した最初の医師の一人となった。 彼は、驚くべきことに、嚥下障害を呈さない患者に対してこれを行ったのです。

放射線診断医であるKommerell博士は、胃癌と推定される65歳の男性のバリウム嚥下を観察していた。 矢状断面図では、バリウム嚥下は大動脈コブを過ぎて造影剤が遅れていることを示した。 さらに斜視図では、同じ位置で脈打つ腫瘤による食道の圧迫が確認された。 Kommerell博士は、自分が見ているものは、以前Bayford博士が説明した右鎖骨下動脈の異常だけではないことを理解していた。 脈打つ塊は大動脈憩室であり、右鎖骨下動脈の異常が引き起こすまれな合併症であり、それ以来彼の名前となった異常であることが判明した。

右第4大動脈弓の不完全な胚発生によって引き起こされる右鎖骨下動脈異常症(ARSA)は、全人口の約1%に認められます。 通常、右鎖骨下動脈は腕頭動脈から分岐し、右上肢に血液を供給している。 しかし、ARSAは左鎖骨下動脈のすぐ外側で、第4枝として大動脈弓から直接発生する異常なものである。 80%の症例では、食道の後方を通過し、右腕への血液供給を行うために正常な経路をたどっています。 ベイフォード博士の剖検例と同様に、ARSAは後方を通過する際に食道を圧迫し、嚥下困難という最も一般的な訴えを引き起こすことがある。 ARSAの他の合併症としては、動脈硬化、狭窄、動脈瘤、解離などが考えられる。

Kommerell憩室(DOK)動脈瘤は、大動脈弓から直接出ている右鎖骨下の異常な近位部の拡張したものである。 DOK動脈瘤は人口の0.5%にしか見られず、迅速かつ正確に診断されないと致命的となる可能性があります。 ARSAと同様に、咳、息切れ、胸痛などの非特異的な訴えに加え、嚥下困難の症状を引き起こすことがあります。

現在の技術のおかげで、Kommerell動脈瘤の憩室を合併した鎖骨下動脈の異常の診断をするために、もはや剖検を待つ必要はありません。 このような診断には大動脈造影が最も適していますが、この患者は、当初は単独の大動脈解離と思われたものを除外するために行ったCTスキャンで診断することが出来ました。 このCTスキャンにより、この患者はARSAとDOK動脈瘤を併発しているだけでなく、実はタイプBの解離も併発していることがわかりました。

これら3つのうち1つでもあることは非常にまれですが、すべてを同時に持つことは非常に珍しいことです。 Cardiovascular Interventional Radiology誌の2005年の研究によると、レベル1の外傷センターで12年半にわたって行われた2,400件の胸部大動脈造影のうち、異常な右鎖骨下動脈を示したのはわずか19件だったということです。 その19例のうち、7例にKommerell憩室があり、その7例のうち1例だけがB型解離を併発していた。

このように、右鎖骨下動脈の異常、Kommerell憩室動脈瘤、B型解離が同時に発生することは極めて稀ですが、私たちの経験は、致命的な合併症を防ぐために、胸痛患者を診察する際に系統的なアプローチを用い、幅広い鑑別診断をしておくことの重要性を示しています。

グレイさんは、テキサスA&Mヘルスサイエンスセンター、医科大学の4年生です。

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