A természet csodabogarának diagnosztizálása

Páciensünk szakító, a hátába sugárzó mellkasi fájdalommal jelentkezett a sürgősségi osztályon. A tünetek, valamint a kórtörténetében szereplő magas vérnyomás és a mellkasröntgenfelvétel, amely jelentős mediastinalis kiszélesedést mutatott, biztosra vettük, hogy aorta disszekciót szenvedett. A diagnosztikai CT-vizsgálat azonban azt mutatta, hogy sokkal nagyobb meglepetés várt ránk.

Bő 250 évvel ezelőtt Londonban Dr. David Bayford sebészgyakornok részt vett egy olyan nő boncolásán, aki a nyelési zavar okozta éhezés következtében halt meg. Először nem lehetett felfedezni a nő nyelési zavarának okát. A további vizsgálatok során azonban Dr. Bayford egy aberrált jobb kulcscsont alatti artériát talált, amely összenyomta és lényegében megfojtotta a nő nyelőcsövét. A látott rendellenesség megjelenésétől lenyűgözve Dr. Bayford a nő állapotát dysphagia lusoria néven írta le, a latin lusus naturae kifejezésből, ami “a természet csodabogarát” jelenti.

1936-ban Berlinben Dr. Burckhard Kommerell volt az egyik első orvos, aki klinikailag diagnosztizálta ugyanezt a veleszületett rendellenességet, amelyet korábban csak boncolás során fedeztek fel. Ezt meglepő módon egy olyan betegnél tette, akinél nem jelentkezett nyelési zavar.

Dr. Kommerell diagnosztikai radiológusként egy 65 éves férfi báriumos nyelését nézte meg, akinek feltehetően gyomorrákja volt. A szagittális nézetben a báriumnyelés a kontrasztanyag késleltetését mutatta az aortacsomó mellett. Egy ferdébb nézetben a kép a nyelőcső ugyanezen a helyen egy lüktető tömeg általi összenyomódását mutatta. Dr. Kommerell tudta, hogy amit lát, az több, mint a Dr. Bayford által korábban leírt aberrált jobb oldali kulcscsont alatti artéria. Dr. Kommerell a pulzáló tömeget aorta divertikulumként azonosította, amely az aberrált jobb kulcscsont alatti artéria ritka szövődménye, és egy olyan rendellenesség, amely azóta az ő nevét viseli.

A jobb, negyedik aortaboltozat hiányos embrionális fejlődése miatt aberráns jobb kulcscsont alatti artéria (ARSA) a teljes populáció körülbelül 1%-ánál fordul elő. Normális esetben a jobb subclavia a brachiocephalicus artériából ágazik ki, és a jobb felső végtag vérellátását biztosítja. Az ARSA azonban anomális eredetű, közvetlenül az aortaívből ered, mint negyedik ág, közvetlenül laterálisan a bal subclavia mellett. Az esetek 80%-ában a nyelőcső mögött halad el, miközben folytatja normális útját, hogy a jobb kar vérellátását biztosítsa. Mint Dr. Bayford boncolási eseténél, az ARSA összenyomhatja a nyelőcsövet, ahogy hátul halad, ami a leggyakoribb panasz, a nyelési zavar kialakulásához vezet. Az ARSA egyéb lehetséges szövődményei közé tartozik az érelmeszesedés, a szűkület, az aneurizma és a disszekció.

A Kommerell-diverticulum (DOK) aneurizma az aberráns jobb subclavia proximális részének tágulata, amint az közvetlenül az aortaívből ered. A lakosság mindössze 0,5%-ánál fordul elő, a DOK-aneurizma potenciálisan halálos kimenetelű, ha nem diagnosztizálják azonnal és pontosan. Az ARSA-hoz hasonlóan ez is okozhat dysphagia tüneteit más, nem specifikus panaszok mellett, mint például köhögés, légszomj és, ahogyan azt betegünknél tapasztaltuk, mellkasi fájdalom.

A jelenlegi technológiának köszönhetően már nem kell boncolást várnunk ahhoz, hogy felállítsuk a Kommerell-diverticulum aneurysmával komplikált aberrált kulcscsont alatti artéria diagnózisát. Bár az aortogram az arany standard az ilyen diagnózis felállításához, a mi betegünknél a CT-vizsgálatot azért rendelték el, hogy kizárják azt, amit kezdetben egyetlen aorta disszekciónak hittünk. A CT-vizsgálatból kiderült, hogy betegünk nem csak kombinált ARSA és DOK aneurizmában szenvedett, hanem valójában B típusú disszekciója is volt.

Az, hogy e három entitás közül bármelyik is fennáll, nagyon ritka, de az, hogy mindhárom egyidejűleg fennálljon, rendkívül szokatlan. A Cardiovascular Interventional Radiology 2005-ös tanulmánya szerint egy 1-es szintű traumaközpontban 12,5 év alatt elvégzett 2400 mellkasi aortográfia közül csak tizenkilenc mutatott aberrált jobb oldali kulcscsont alatti artériát. Ebből a tizenkilencből hétnek volt társuló Kommerell-divertikuluma, és ebből a hétből csak egynek volt B típusú disszekciója is.

Ezért, bár rendkívül ritka az aberráns jobb oldali kulcscsont alatti artéria, a Kommerell-diverticulum aneurizma és a B típusú disszekció egyidejű előfordulása, tapasztalataink azt mutatják, hogy a mellkasi fájdalommal küzdő betegek kezelése során fontos a szisztematikus megközelítés és a széles körű differenciáldiagnózis alkalmazása a potenciálisan végzetes szövődmények megelőzése érdekében.

Gray asszony negyedéves orvostanhallgató a Texas A&M Health Science Center, College of Medicine-nél.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.