Diagnostiquer un monstre de la nature

Notre patient s’est présenté aux urgences avec une douleur thoracique déchirante irradiant dans le dos. Les symptômes qu’il présentait, associés à ses antécédents d’hypertension et à une radiographie thoracique qui montrait un élargissement médiastinal important, nous ont fait croire qu’il souffrait d’une dissection aortique. Mais notre scanner de diagnostic a montré que nous allions avoir une bien plus grande surprise.

Il y a plus de 250 ans, à Londres, le Dr David Bayford, apprenti chirurgien, assiste à l’autopsie d’une femme décédée d’une famine induite par la dysphagie. Au début, aucune cause de la dysphagie n’a pu être découverte. Cependant, après un examen plus approfondi, le Dr Bayford a découvert une artère sous-clavière droite aberrante qui comprimait l’œsophage et l’étranglait. Impressionné par l’apparence de l’anomalie qu’il a vue, le Dr Bayford a décrit l’état de la femme comme une dysphagie lusoria, du terme latin lusus naturae, qui signifie « monstre de la nature ».

En 1936 à Berlin, le Dr Burckhard Kommerell a été l’un des premiers médecins à diagnostiquer cliniquement la même anomalie congénitale, qui n’avait auparavant été découverte que lors d’une autopsie. Il l’a fait, étonnamment, chez un patient qui ne présentait pas de dysphagie.

Radiologiste diagnostique, le Dr Kommerell visualisait une déglutition barytée d’un homme de 65 ans présumé atteint d’un cancer de l’estomac. Dans la vue sagittale, l’avalement baryté démontrait un retard de l’agent de contraste au-delà du bouton aortique. En vue plus oblique, l’image montrait une compression de l’œsophage au même endroit par une masse pulsée. Le Dr Kommerell savait que ce qu’il voyait était plus que l’artère subclavière droite aberrante décrite précédemment par le Dr Bayford. Le Dr Kommerell a identifié la masse pulsante comme étant un diverticule aortique, une complication rare d’une artère sous-clavière droite aberrante et une anomalie qui a depuis porté son nom.

Causée par le développement embryonnaire incomplet de la quatrième arche aortique droite, une artère sous-clavière droite aberrante (ARSA) se retrouve chez environ 1% de la population totale. Normalement, l’artère sous-clavière droite se ramifie à partir de l’artère brachio-céphalique et constitue l’apport sanguin du membre supérieur droit. L’ARSA, cependant, a une origine anormale directement à partir de l’arc aortique comme quatrième branche, juste latérale à la sous-clavière gauche. Dans 80 % des cas, elle passe en arrière de l’œsophage et poursuit sa course normale pour assurer l’approvisionnement en sang du bras droit. Comme dans le cas de l’autopsie du Dr Bayford, l’ARSA peut comprimer l’œsophage lors de son passage postérieur, ce qui entraîne la plainte la plus courante de dysphagie. Parmi les autres complications possibles d’une ARA, citons l’athérosclérose, la sténose, les anévrismes et les dissections.

Un anévrisme du diverticule de Kommerell (DOK) est une dilatation de la partie proximale de la sous-clavière droite aberrante lorsqu’elle sort directement de la crosse aortique. Présent dans seulement 0,5 % de la population, l’anévrisme DOK est potentiellement mortel s’il n’est pas diagnostiqué rapidement et avec précision. Comme l’ARSA, il peut lui aussi provoquer des symptômes de dysphagie en plus d’autres plaintes non spécifiques comme la toux, l’essoufflement et, comme nous l’avons constaté chez notre patient, des douleurs thoraciques.

Grâce à la technologie actuelle, nous n’avons plus à attendre une autopsie pour poser le diagnostic d’une artère sous-clavière aberrante compliquée d’un diverticule d’anévrisme de Kommerell. Bien qu’une aortographie soit l’étalon-or pour un tel diagnostic, notre patient a pu être diagnostiqué par un scanner commandé pour écarter ce que nous pensions initialement être une dissection aortique unique. Grâce à la tomodensitométrie, nous avons découvert que notre patient souffrait non seulement d’un anévrisme combiné ARSA et DOK, mais qu’il avait en fait également une dissection de type B.

Posséder l’une de ces trois entités est très rare, mais les avoir toutes simultanément est extrêmement inhabituel. Une étude publiée en 2005 dans Cardiovascular Interventional Radiology a révélé que sur les 2400 aortogrammes thoraciques réalisés dans un centre de traumatologie de niveau 1 sur une période de 12,5 ans, seuls dix-neuf montraient une artère sous-clavière droite aberrante. Sur ces dix-neuf, sept présentaient un diverticule de Kommerell associé et, sur ces sept, un seul présentait également une dissection de type B.

Donc, bien qu’il soit remarquablement rare de trouver une artère sous-clavière droite aberrante, un anévrisme de diverticule de Kommerell et une dissection de type B se produisant simultanément, notre expérience montre l’importance d’utiliser une approche systématique et d’avoir un large diagnostic différentiel lors du travail d’un patient présentant une douleur thoracique afin de prévenir des complications potentiellement fatales.

Mme Gray est une étudiante en quatrième année de médecine au Texas A&M Health Science Center, College of Medicine.

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