Choriocarcinome intraplacentaire : Rare ou sous-diagnostiqué ? Rapport de 2 cas diagnostiqués après une fausse couche incomplète et un accouchement vaginal spontané prématuré

Abstract

Le choriocarcinome intraplacentaire est une tumeur maligne rare diagnostiquée après un avortement, une grossesse extra-utérine ou une grossesse à terme ou prématurée ou suite au diagnostic d’une môle hydatiforme. Pendant la grossesse, il est peut-être plus fréquent que ce qui est rapporté, car la plupart des patientes sont asymptomatiques et les choriocarcinomes placentaires sont généralement peu visibles macroscopiquement et sont souvent confondus avec un infarctus. Sur la base d’une méthodologie d’étude de cas, nous décrivons 2 cas de choriocarcinome intraplacentaire : le premier cas a été identifié dans le produit d’un curetage utérin suite à une fausse couche incomplète et le second dans l’un des placentas d’une grossesse gémellaire bichorionique. L’examen de la mère n’a pas révélé de signes de maladie métastatique, pas plus que celui du nourrisson dans le second cas. Les deux cas ont fait l’objet d’une surveillance maternelle à l’aide de hCG sérique et sont restés indemnes de la maladie jusqu’à aujourd’hui. En conclusion, le choriocarcinome intraplacentaire est facilement sous-diagnostiqué mais avec le traitement actuel, même en présence de métastases, le pronostic est excellent. Un examen microscopique systématique de tous les placentas et produits de fausse couche peut augmenter l’incidence réelle de cette entité et par conséquent améliorer sa prise en charge.

1. Introduction

La maladie trophoblastique gestationnelle comprend un spectre de tumeurs allant des môles hydatiformes à des formes plus malignes : la môle invasive, le site placentaire et les tumeurs trophoblastiques épithélioïdes et le choriocarcinome. Le choriocarcinome intraplacentaire est une prolifération néoplasique focale du trophoblaste des villosités choriales. Il s’agit d’une variante rare du choriocarcinome gestationnel mais, en raison de sa rareté, les informations disponibles sont encore limitées, les rares données provenant de rapports de cas individuels ou de petites séries de cas (seulement 62 cas rapportés dans la littérature). Il ne représente pas plus d’environ 0,04 % de toutes les maladies trophoblastiques gestationnelles.

Cependant, comme l’examen histologique du placenta n’est pas effectué de manière systématique et que les lésions ont un aspect discret, l’incidence réelle est probablement sous-estimée. Dans certains rapports de cas, le diagnostic a suivi les avortements du premier trimestre, dans d’autres il a suivi les grains de beauté hydatiformes et les grossesses prématurées ou à terme, la plupart des cas étant identifiés au troisième trimestre chez des femmes asymptomatiques .

L’étiologie, la pathogénie, l’histoire naturelle et la thérapie adéquate du choriocarcinome sont encore inconnues. Les cas rapportés dans la littérature décrivent des issues différentes. Dans certains cas, les auteurs décrivent des issues fatales associées à une maladie métastatique maternelle ou fœtale/infantile (en particulier aux poumons) , tandis que dans d’autres cas, il n’y avait aucune implication pour la mère et l’enfant . Des complications comme le retard de croissance intra-utérin, la naissance prématurée, l’anémie fœtale et l’hémorragie transplacentaire ont également été signalées .

Parce que cette maladie est potentiellement curable et qu’un intervalle plus long entre l’accouchement et le traitement affecte négativement le résultat, le diagnostic précoce est important .

Les tendances en matière de traitement ont également changé. Pour la maladie métastatique, le pronostic était très mauvais avant 1980, les 5 cas rapportés entraînant la mort de la mère. Quelques auteurs ont décrit que l’administration de méthotrexate seul a réussi à traiter les métastases . L’hystérectomie sans traitement adjuvant s’est avérée inefficace, mais après avoir commencé le traitement par chimiothérapie, le pronostic s’est amélioré de façon spectaculaire, avec un taux de rémission à long terme de 100 % récemment rapporté. Dans le cas d’une maladie non métastatique, une surveillance isolée du sérum maternel hCG a été recommandée dans un guide de gestion récemment publié . Une chirurgie ou une chimiothérapie supplémentaire semble inutile.

L’objectif de cet article est de décrire 2 cas de choriocarcinome intraplacentaire diagnostiqué après une suspicion clinique de fausse couche incomplète et un accouchement vaginal spontané prématuré. Nous avons examiné les dossiers cliniques des mères diagnostiquées avec un choriocarcinome intraplacentaire et de leurs nourrissons et l’étude a été approuvée par le comité local d’éthique de la recherche.

2. Présentation des cas

2.1. Cas 1

Primigravida, 29 ans, sans antécédents obstétriques ou médicaux significatifs, a présenté des saignements vaginaux et une aménorrhée de 8 semaines en décembre 2010.

L’examen physique était normal. L’échographie a montré un placenta avec des formations vésiculaires hypoechogènes sans embryon. Le taux sérique de hCG était de 141723 mUI/mL. Un curetage aspiratif a été effectué. A l’examen microscopique, des feuillets glissants de syncytium cytotrophoblastique et multinucléé sans stroma ont été identifiés (Figures 1(a), 1(b), et 1(c)).


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Figure 1
Caractéristiques histologiques placentaires du cas 1 à 8 semaines d’âge gestationnel et du cas 2 à 32 semaines d’âge gestationnel . Villosités choriales (petite flèche) entourées de cellules trophoblastiques tumorales . Figures mitotiques (flèche de tête).

Le scanner thoracique et l’IRM cérébrale n’ont montré aucune métastase. Un mois après le curetage, le taux de hCG sérique est spontanément revenu à la normale. Le suivi au cours des 2 années suivantes, sans thérapie, était négatif.

En décembre 2012, elle a eu une grossesse ultérieure, compliquée par un diabète gestationnel. Le travail a été déclenché à 39 semaines et elle a accouché par voie vaginale d’un nouveau-né de sexe féminin de 3470 g. L’examen histopathologique du placenta ne présentait aucun signe de choriocarcinome intraplacentaire et les taux sériques de hCG étaient négatifs après la naissance. Le nourrisson ne présentait aucun signe de maladie métastatique et reste en bonne santé.

2.2. Cas 2

Primigravida, 29 ans, sans antécédents obstétriques ou médicaux significatifs, a eu une grossesse sans complication avec des échographies fœtales normales tout au long de la gestation. Elle a accouché spontanément par voie vaginale, de jumeaux bichorioniques à 32 semaines et 5 jours, en août 2013. Les nouveau-nés pesaient 2020 g et 1935 g. Ils ont été admis à l’USIN en raison de leur prématurité. La période post-partum s’est déroulée sans incident. Les placentas (fusionnés) ne présentaient pas de lésions macroscopiquement visibles mais ont été envoyés pour un examen histologique de routine en raison de l’accouchement prématuré.

Le placenta correspondant au premier jumeau mesurait 19 × 10 × 3 cm et l’examen microscopique a montré un choriocarcinome intraplacentaire caractérisé par une prolifération focale de cytotrophoblastes et de syncytiotrophoblastes dans l’espace intervilleux sans atteinte des villosités choriales adjacentes (figures 1(d), 1(e) et 1(f)). Il n’y avait pas d’invasion des tissus stromaux ou vasculaires. L’examen physique maternel, l’échographie, les taux sériques d’hCG, le scanner thoracique et l’IRM cérébrale étaient normaux un mois après l’accouchement.

Le suivi est négatif jusqu’à présent avec seulement une surveillance de l’hCG. La mère et les nourrissons sont exempts de maladie depuis 3 ans.

3. Discussion

Le choriocarcinome intraplacentaire est une tumeur maligne rarement rapportée qui naît du trophoblaste des villosités choriales. La majorité des cas rapportés dans la littérature font suite au diagnostic d’une môle hydatiforme , mais ils peuvent suivre un placenta non molaire par ailleurs normal. Le premier rapport remonte à 1963, lorsque Driscoll a décrit une « découverte fortuite d’un choriocarcinome dans un placenta à terme ». Fukunaga et Nomura l’ont également défini comme une « prolifération néoplasique de trophoblastes localisée sur le placenta qui implique l’absence de métastases » . Cependant, d’autres auteurs ont décrit des lésions métastatiques maternelles ou fœtales associées, notamment au niveau des poumons, qui peuvent être fatales pour les deux. Parfois, une tumeur dans le placenta n’est pas identifiée malgré la présence de métastases chez le nouveau-né. Dans certains de ces cas, cela était certainement dû à l’absence d’examen du placenta. Des hémorragies fœtales massives transplacentaires ont également été rapportées . Ainsi, certains auteurs considèrent qu’il est plus juste d’utiliser le terme « choriocarcinome intraplacentaire » en raison de cette possibilité de métastases à distance.

La prévalence du choriocarcinome est faible mais il est le plus souvent observé chez les femmes âgées de moins de 15 ans ou de plus de 45 ans, ainsi que chez les multipares . Cependant, en raison de la nature subtile de l’aspect brut de ces lésions, il est probable que de nombreux cas ne sont pas diagnostiqués et que l’incidence réelle est plus élevée que celle documentée.

L’étiologie et la pathogénie des lésions sont encore inconnues.

Le diagnostic prénatal de cette entité est rarement possible et incohérent mais une lésion de masse peut être trouvée. Les symptômes maternels, lorsqu’ils sont présents, ne sont pas non plus spécifiques. La présentation la plus commune est le saignement vaginal mais les symptômes liés aux métastases comme l’hémoptysie ou la toux ont été rapportés. Cependant, dans la majorité des cas, la maladie est cliniquement silencieuse et le diagnostic repose sur l’examen pathologique du placenta ou du RPOC. Les complications fœtales et obstétriques signalées comprennent l’hémorragie fœto-maternelle, le décollement placentaire, l’anasarque fœtale, l’anémie, le retard de croissance intra-utérin et la mort fœtale. Dans notre premier cas, le saignement vaginal était le symptôme qui a conduit la femme à l’hôpital. Le second cas a été diagnostiqué de manière fortuite dans l’un des placentas d’une grossesse gémellaire lors de l’examen du placenta en raison d’un accouchement prématuré. La mère ne présentait aucun symptôme et il n’y a pas eu de complications fœtales liées à la tumeur.

En ce qui concerne les résultats pathologiques, les lésions ne sont généralement pas visibles macroscopiquement ou ont un aspect discret, étant souvent confondues avec un infarctus . Liu et Guo ont examiné les différents aspects bruts des lésions et ont identifié des nodules uniques ou multiples similaires aux infarctus . Au microscope, la prolifération focale de cyto- et syncytiotrophoblastes (biphasique) dans les villosités souches qui se projettent dans l’espace intervilleux, avec une nécrose importante au centre, est le schéma typique. Certains rapports décrivent une invasion stromale ou vasculaire. Dans nos deux cas, il y avait une prolifération microscopique de cytotrophoblastes et de syncytiotrophoblastes, occupant l’espace intervillaire, sans invasion stromale ou vasculaire.

Un examen physique maternel détaillé, un dosage de l’hCG sérique, une radiographie, une échographie, une tomodensitométrie et une IRM doivent toujours être effectués pour exclure les métastases lorsqu’un choriocarcinome in situ est suspecté ou confirmé, car les résultats cliniques semblent dépendre de la présence de métastases .

Le traitement optimal du choriocarcinome intraplacentaire n’est toujours pas clair. Selon une revue de 2003, avant que la chimiothérapie ne soit disponible, la survie globale à 5 ans pour le choriocarcinome avec hystérectomie seule était de 41% en l’absence de métastases et de 19% dans les cas métastatiques. La chimiothérapie a augmenté la survie à presque 100 % . Cependant, le traitement de la maladie non métastatique est controversé. Certains auteurs décrivent des cas de succès avec seulement une surveillance . Certains auteurs ont suggéré que « les patientes atteintes d’un choriocarcinome confiné au placenta avec une diminution rapide du taux de hCG sérique après l’ablation du placenta n’ont pas besoin de chimiothérapie, mais seulement d’un suivi étroit du fœtus et de la mère » . Dans une revue récente et des conseils de gestion publiés en 2016, seule une surveillance en cas de maladie non métastatique est également recommandée . Dans nos cas, il n’y avait pas de signes de dissémination et l’hCG sérique a diminué rapidement, de sorte que les femmes n’ont pas été traitées par chimiothérapie et ont été maintenues sous surveillance par bêta-HCG et imagerie, avec un suivi négatif jusqu’à présent. Dans le premier cas, la femme était enceinte après 3 ans et ne présentait aucune complication ou signe de la maladie.

En conclusion, le choriocarcinome intraplacentaire peut se manifester sous la forme d’un spectre d’entités cliniques allant d’une lésion fortuite diagnostiquée lors de l’examen pathologique du placenta, sans effets indésirables sur la mère ou le nourrisson, à une maladie métastatique maternelle ou infantile. En raison de l’issue potentiellement fatale de cette entité si elle n’est pas traitée, il est important d’évaluer soigneusement la mère et l’enfant après le diagnostic. La prévalence réelle de la maladie peut en fait être plus élevée que ce qui est documenté, car l’analyse de tous les placentas après chaque accouchement n’est pas une pratique courante. Comme le diagnostic précoce et la prise en charge appropriée sont essentiels, les prestataires de santé devraient avoir une conscience accrue de l’existence de ces lésions et de ses manifestations.

Conflits d’intérêts

Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflits d’intérêts concernant la publication de cet article.

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