Luonnonoikkunan diagnosointi

Potilaamme saapui päivystyspoliklinikalle repivän, selkään säteilevän rintakivun vuoksi. Hänen oireensa yhdistettynä anamneesissa todettuun verenpainetautiin ja rintakehän röntgenkuvaan, jossa näkyi merkittävää mediastinaalista levenemistä, saivat meidät vakuuttuneiksi siitä, että hänellä oli aortan dissekaatio. Mutta diagnostinen CT-kuvaus osoitti, että meitä odotti paljon suurempi yllätys.

Muutama 250 vuotta sitten Lontoossa tohtori David Bayford, kirurgian oppipoika, osallistui ruumiinavaukseen naiselle, joka oli kuollut nielemishäiriön aiheuttamaan nälkään. Aluksi hänen nielemisvaikeudelleen ei löytynyt mitään syytä. Tohtori Bayford löysi kuitenkin tarkemmissa tutkimuksissa poikkeavan oikean solisvaltimon, joka puristi naisen ruokatorvea ja käytännössä kuristi sen. Tohtori Bayford oli vaikuttunut näkemästään poikkeavuudesta ja kuvaili naisen tilaa nimellä dysphagia lusoria, joka tulee latinankielisestä termistä lusus naturae, joka tarkoittaa ”luonnonoikku”.

Vuonna 1936 Berliinissä tohtori Burckhard Kommerell oli ensimmäisiä lääkäreitä, jotka diagnosoivat kliinisesti saman synnynnäisen poikkeavuuden, joka oli aiemmin havaittu vain ruumiinavauksen yhteydessä. Hän teki tämän yllättäen potilaalle, jolla ei ollut nielemisvaikeuksia.

Tohtori Kommerell oli diagnostisena radiologina tarkastelemassa 65-vuotiaan miehen bariuminielua, jolla oletettiin olevan mahasyöpä. Sagittaalikuvassa bariumnielussa näkyi kontrastiaineen viivästyminen aortan nupin ohi. Viistokuvassa kuvassa näkyi, että sykkivä massa puristi ruokatorvea samassa kohdassa. Tohtori Kommerell tiesi, että hänen näkemänsä oli muutakin kuin vain poikkeava oikea solisvaltimo, jonka tohtori Bayford oli aiemmin kuvannut. Tohtori Kommerell tunnisti sykkivän massan aortan divertikkeliksi, joka on poikkeavan oikean solisvaltimon harvinainen komplikaatio ja poikkeavuus, joka on sittemmin kantanut hänen nimeään.

Oikean, neljännen, oikean aortan kaaren epätäydellisen alkionkehityksen vuoksi poikkeavaa oikeaa aortan alaista valtimoa (ARSA) esiintyy noin 1 prosentilla koko väestöstä. Normaalisti oikea solisvaltimo haarautuu brakiokefaalisesta valtimosta, ja se on oikean yläraajan verenkierto. ARSA:lla on kuitenkin poikkeava alkulähde, joka lähtee suoraan aortan kaaresta neljäntenä haarana, aivan vasemman solisvaltimon sivussa. Tapauksista 80 prosentissa se kulkee ruokatorven takana jatkaessaan normaalia kulkuaan ja huolehtiessaan oikean käden verenkierrosta. Kuten tohtori Bayfordin ruumiinavaustapauksessa, ARSA voi puristaa ruokatorvea, kun se kulkee posteriorisesti, mikä johtaa yleisimpään valitukseen eli nielemisvaikeuteen. Muita ARSA:n mahdollisia komplikaatioita ovat ateroskleroosi, ahtauma, aneurysmat ja dissektiot.

Kommerellin divertikkelin (DOK) aneurysma on poikkeavan oikean subclavianuksen proksimaalisen osan laajentuma, kun se tulee suoraan aortan kaaresta. DOK-aneurysmaa esiintyy vain 0,5 prosentilla väestöstä, ja se voi johtaa kuolemaan, jos sitä ei diagnosoida nopeasti ja tarkasti. Kuten ARSA, myös se voi aiheuttaa nielemisvaikeuksia muiden epäspesifisten oireiden, kuten yskän, hengenahdistuksen ja, kuten potilaallamme todettiin, rintakivun lisäksi.

Nykytekniikan ansiosta meidän ei enää tarvitse odottaa ruumiinavausta, jotta voimme tehdä diagnoosin poikkeavasta solisvaltimosta, johon liittyy Kommerellin aneurysman divertikkeli. Vaikka aortografia on tällaisen diagnoosin kultainen standardi, potilaamme diagnoosi voitiin tehdä CT-kuvauksella, joka tilattiin sen poissulkemiseksi, mitä aluksi pidimme ainoana aortan dissekaationa. Tietokonetomografiassa selvisi, että potilaallamme ei ollut ainoastaan yhdistetty ARSA- ja DOK-aneurysma, vaan että hänellä oli itse asiassa myös B-tyypin dissekaatio.

Minkä tahansa näistä kolmesta kokonaisuudesta sairastaminen on hyvin harvinaista, mutta niiden kaikkien samanaikainen esiintyminen on erittäin harvinaista. Vuonna 2005 Cardiovascular Interventional Radiology -lehdessä julkaistussa tutkimuksessa todettiin, että 12,5 vuoden aikana eräässä tason 1 traumakeskuksessa tehdyistä 2400:sta rinta-aortografiasta vain 19:ssä näkyi poikkeava oikea solisvaltimo. Näistä yhdeksästätoista seitsemällä oli siihen liittyvä Kommerellin divertikkeli, ja näistä seitsemästä vain yhdellä oli myös B-tyypin dissekaatio.

Näin ollen, vaikka on huomattavan harvinaista, että oikeanpuoleinen solisvaltimo, Kommerellin divertikkelin aneurysma ja B-tyypin dissekaatio esiintyvät samanaikaisesti, kokemuksemme osoittaa, että on tärkeää käyttää systemaattista lähestymistapaa ja laaja-alaista erotusdiagnoosia, kun rintakipupotilasta hoidetaan, jotta voidaan ehkäistä mahdollisesti kuolemaan johtavat komplikaatiot.

Neiti Gray on neljännen vuoden lääketieteen opiskelija Texas A&M Health Science Centerin lääketieteellisessä korkeakoulussa.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.