Diagnóstico de un fenómeno de la naturaleza

Nuestro paciente acudió al servicio de urgencias con un dolor torácico desgarrador que se irradiaba a la espalda. Los síntomas que presentaba, junto con sus antecedentes de hipertensión y una radiografía de tórax que mostraba un importante ensanchamiento del mediastino, nos hicieron estar seguros de que estaba experimentando una disección aórtica. Pero nuestra tomografía computarizada de diagnóstico mostró que nos esperaba una sorpresa mucho mayor.

Hace más de 250 años, en Londres, el Dr. David Bayford, un aprendiz de cirujano, asistió a la autopsia de una mujer que había muerto de inanición por disfagia. Al principio, no se pudo descubrir la causa de su disfagia. Sin embargo, al investigar más a fondo, el Dr. Bayford encontró una arteria subclavia derecha aberrante que comprimía y esencialmente estrangulaba su esófago. Impresionado por la apariencia de la anomalía que vio, el Dr. Bayford describió la condición de la mujer como disfagia lusoria del término latino lusus naturae, que significa «fenómeno de la naturaleza».

En 1936, en Berlín, el Dr. Burckhard Kommerell fue uno de los primeros médicos en diagnosticar clínicamente la misma anomalía congénita, que anteriormente sólo se había descubierto durante la autopsia. Lo hizo, sorprendentemente, en un paciente que no presentaba disfagia.

Un radiólogo de diagnóstico, el Dr. Kommerell, estaba viendo un trago de bario de un hombre de 65 años que se suponía que tenía cáncer de estómago. En la vista sagital, el trago de bario demostró un retraso del material de contraste más allá de la perilla aórtica. En una vista más oblicua, la imagen mostraba la compresión del esófago en el mismo lugar por una masa pulsátil. El Dr. Kommerell sabía que lo que estaba viendo era algo más que la arteria subclavia derecha aberrante que había descrito previamente el Dr. Bayford. El Dr. Kommerell identificó la masa pulsátil como un divertículo aórtico, una rara complicación de una arteria subclavia derecha aberrante y una anomalía que desde entonces lleva su nombre.

Causada por el desarrollo embrionario incompleto del cuarto arco aórtico derecho, una arteria subclavia derecha aberrante (ARSA) se encuentra en aproximadamente el 1% de la población total. Normalmente, la subclavia derecha se ramifica de la arteria braquiocefálica y es el suministro de sangre a la extremidad superior derecha. Sin embargo, la ARSA tiene un origen anómalo directamente en el arco aórtico como cuarta rama, justo al lado de la subclavia izquierda. En el 80% de los casos, pasará por detrás del esófago mientras sigue su curso normal para proporcionar el suministro de sangre al brazo derecho. Como en el caso de la autopsia del Dr. Bayford, el ARSA puede comprimir el esófago al pasar por detrás, lo que provoca la queja más común de disfagia. Otras posibles complicaciones de un ARSA son la aterosclerosis, la estenosis, los aneurismas y las disecciones.

Un aneurisma del divertículo de Kommerell (DOK) es una dilatación de la porción proximal de la subclavia derecha aberrante cuando sale directamente del arco aórtico. El aneurisma DOK, que sólo se encuentra en el 0,5% de la población, es potencialmente mortal si no se diagnostica con prontitud y precisión. Al igual que el ARSA, también puede provocar síntomas de disfagia además de otras molestias inespecíficas como tos, dificultad respiratoria y, como encontramos en nuestra paciente, dolor torácico.

Gracias a la tecnología actual, ya no tenemos que esperar a una autopsia para hacer el diagnóstico de una arteria subclavia aberrante complicada por un divertículo de aneurisma de Kommerell. Aunque un aortograma es el patrón de oro para dicho diagnóstico, nuestro paciente pudo ser diagnosticado mediante una tomografía computarizada solicitada para descartar lo que inicialmente pensábamos que era una única disección aórtica. A partir de la TC, descubrimos que nuestro paciente no sólo sufría un aneurisma combinado de ARSA y DOK, sino que, de hecho, también tenía una disección de tipo B.

Tener una de estas tres entidades es muy raro, pero tenerlas todas al mismo tiempo es extremadamente inusual. Un estudio de 2005 en Cardiovascular Interventional Radiology descubrió que de los 2.400 aortogramas torácicos realizados en un centro de traumatología de nivel 1 durante 12,5 años, sólo diecinueve mostraban una arteria subclavia derecha aberrante. De esos diecinueve, siete tenían un divertículo de Kommerell asociado y, de esos siete, sólo uno tenía también una disección de tipo B.

Por lo tanto, aunque es notablemente raro encontrar una arteria subclavia derecha aberrante, un aneurisma de divertículo de Kommerell y una disección de tipo B que se produzcan simultáneamente, nuestra experiencia muestra la importancia de utilizar un enfoque sistemático y tener un amplio diagnóstico diferencial cuando se trabaja con un paciente con dolor torácico para prevenir complicaciones potencialmente mortales.

La Sra. Gray es una estudiante de medicina de cuarto año en el Centro de Ciencias de la Salud de Texas A&M, Facultad de Medicina.

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