Diagnose einer Laune der Natur

Unser Patient kam mit reißenden, in den Rücken ausstrahlenden Brustschmerzen in die Notaufnahme. Aufgrund seiner Symptome, der Hypertonie in der Anamnese und einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs, die eine deutliche Mediastinalverbreiterung zeigte, waren wir sicher, dass es sich um eine Aortendissektion handelte. Doch unsere CT-Diagnose zeigte, dass wir eine viel größere Überraschung erleben würden.

Vor mehr als 250 Jahren nahm Dr. David Bayford, ein angehender Chirurg, in London an der Autopsie einer Frau teil, die an einer durch Schluckstörungen verursachten Hungersnot gestorben war. Zunächst konnte keine Ursache für ihre Schluckstörung gefunden werden. Bei der weiteren Untersuchung fand Dr. Bayford jedoch eine abweichende rechte Schlüsselbeinarterie, die auf die Speiseröhre drückte und diese im Wesentlichen abschnürte. Beeindruckt vom Aussehen der Anomalie, die er sah, beschrieb Dr. Bayford den Zustand der Frau als Dysphagia lusoria, abgeleitet vom lateinischen Begriff lusus naturae, was „Laune der Natur“ bedeutet.

1936 diagnostizierte Dr. Burckhard Kommerell in Berlin als einer der ersten Ärzte klinisch dieselbe angeborene Anomalie, die zuvor nur bei einer Autopsie entdeckt worden war. Er tat dies überraschenderweise bei einem Patienten, der keine Dysphagie aufwies.

Dr. Kommerell, ein diagnostischer Radiologe, betrachtete einen Barium-Schluck eines 65-jährigen Mannes, bei dem ein Magenkrebs vermutet wurde. In der sagittalen Ansicht zeigte der Bariumschluck eine Verzögerung des Kontrastmittels hinter dem Aortenknoten. In einer schärferen Ansicht zeigte das Bild eine Kompression der Speiseröhre an derselben Stelle durch eine pulsierende Masse. Dr. Kommerell wusste, dass es sich bei dem, was er sah, um mehr als nur die abweichende rechte Arteria subclavia handelte, die zuvor von Dr. Bayford beschrieben worden war. Dr. Kommerell identifizierte die pulsierende Masse als ein Aortendivertikel, eine seltene Komplikation einer abweichenden rechten Schlüsselbeinarterie und eine Anomalie, die seitdem seinen Namen trägt.

Durch die unvollständige embryonale Entwicklung des rechten, vierten Aortenbogens kommt eine aberrante rechte Subklavia (ARSA) bei etwa 1 % der Gesamtbevölkerung vor. Normalerweise zweigt die rechte Subclavia von der Arteria brachiocephalica ab und dient der Blutversorgung der rechten oberen Extremität. Eine ARSA hat jedoch einen anomalen Ursprung direkt aus dem Aortenbogen als vierter Ast, direkt seitlich der linken Subclavia. In 80 % der Fälle verläuft sie hinter der Speiseröhre und setzt ihren normalen Verlauf fort, um die Blutversorgung des rechten Arms zu gewährleisten. Wie im Autopsiefall von Dr. Bayford kann die ARSA die Speiseröhre bei ihrem hinteren Verlauf zusammendrücken, was zu den häufigsten Beschwerden wie Schluckstörungen führt. Weitere mögliche Komplikationen einer ARSA sind Atherosklerose, Stenose, Aneurysmen und Dissektionen.

Ein Kommerell-Divertikel (DOK) ist eine Dilatation des proximalen Anteils der abweichenden rechten Subclavia, die direkt aus dem Aortenbogen kommt. Ein DOK-Aneurysma kommt nur bei 0,5 % der Bevölkerung vor und ist potenziell tödlich, wenn es nicht rechtzeitig und genau diagnostiziert wird. Wie die ARSA kann auch dieses Aneurysma neben anderen unspezifischen Beschwerden wie Husten, Kurzatmigkeit und, wie bei unserem Patienten, Schmerzen in der Brust, Symptome einer Dysphagie hervorrufen.

Dank der heutigen Technik müssen wir nicht mehr auf eine Autopsie warten, um die Diagnose einer abweichenden Arteria subclavia zu stellen, die durch ein Kommerell-Divertikel-Aneurysma kompliziert ist. Obwohl ein Aortogramm der Goldstandard für eine solche Diagnose ist, konnte unser Patient durch einen CT-Scan diagnostiziert werden, den wir anordneten, um auszuschließen, was wir zunächst für eine alleinige Aortendissektion hielten. Bei der CT-Untersuchung stellten wir fest, dass unser Patient nicht nur an einem kombinierten ARSA- und DOK-Aneurysma litt, sondern dass er auch eine Dissektion vom Typ B hatte.

Eine dieser drei Entitäten ist sehr selten, aber dass sie alle gleichzeitig auftreten, ist äußerst ungewöhnlich. Eine Studie aus dem Jahr 2005, die in der Zeitschrift Cardiovascular Interventional Radiology veröffentlicht wurde, ergab, dass von den 2.400 thorakalen Aortogrammen, die in einem Traumazentrum der Stufe 1 über einen Zeitraum von 12,5 Jahren durchgeführt wurden, nur neunzehn eine abweichende rechte Arteria subclavia aufwiesen. Von diesen neunzehn hatten sieben ein assoziiertes Kommerell-Divertikel, und von diesen sieben hatte nur einer auch eine Typ-B-Dissektion.

Auch wenn es bemerkenswert selten ist, dass eine abweichende rechte Subklavia, ein Kommerell-Divertikel und eine Typ-B-Dissektion gleichzeitig auftreten, zeigt unsere Erfahrung, wie wichtig es ist, bei der Untersuchung eines Patienten mit Brustschmerzen systematisch vorzugehen und eine umfassende Differenzialdiagnose zu stellen, um potenziell tödliche Komplikationen zu vermeiden.

Frau Gray ist Medizinstudentin im vierten Jahr am Texas A&M Health Science Center, College of Medicine.

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