Diagnosticering af et naturuheld

Vores patient blev indlagt på skadestuen med smerter i brystet med udstråling til ryggen. Hans præsentationssymptomer kombineret med hans historie med hypertension og et røntgenbillede af brystet, der viste en betydelig mediastinal udvidelse, gjorde os sikre på, at han havde en aortadissektion. Men vores diagnostiske CT-scanning viste, at vi var ude for en langt større overraskelse.

For mere end 250 år siden deltog Dr. David Bayford, en kirurglærling, i London i obduktionen af en kvinde, der var død af dysfagi forårsaget af sult. I første omgang kunne man ikke finde nogen årsag til hendes dysfagi. Ved nærmere undersøgelse fandt Dr. Bayford imidlertid en afvigende højre subclavia arterie, som pressede på og i det væsentlige kvalte hendes spiserør. Dr. Bayford var imponeret over den anomali, han så, og han beskrev kvindens tilstand som dysphagia lusoria fra det latinske ord lusus naturae, der betyder “naturens misfoster”.

I 1936 i Berlin var Dr. Burckhard Kommerell en af de første læger, der klinisk diagnosticerede den samme medfødte anomali, som tidligere kun var blevet opdaget under obduktion. Han gjorde dette, overraskende nok, hos en patient, som ikke havde dysfagi.

Dr. Kommerell, der er diagnostisk radiolog, var i gang med at se en bariumsugning af en 65-årig mand, som formodedes at have mavekræft. I det sagittale billede viste bariumsugningen en forsinkelse af kontraststoffet forbi aortaknappen. I et mere skråt billede viste billedet en kompression af spiserøret på samme sted af en pulserende masse. Dr. Kommerell vidste, at det, han så, var mere end blot den afvigende højre subclavia arterie, som tidligere var blevet beskrevet af Dr. Bayford. Dr. Kommerell identificerede den pulserende masse som et aortadivertikel, en sjælden komplikation af en afvigende højre subclavia arterie og en anomali, som siden har båret hans navn.

Som følge af den ufuldstændige embryonale udvikling af det højre, fjerde aortakorsbue findes en aberrant højre subclavian artery (ARSA) hos ca. 1 % af den samlede befolkning. Normalt forgrener den højre subclavia sig fra arteria brachiocephalica og er blodforsyningen til højre øvre ekstremitet. En ARSA har imidlertid et unormalt udspring direkte fra aortabuen som en fjerde gren, lige lateralt for den venstre subclavia. I 80 % af tilfældene vil den passere bagud for spiserøret, mens den fortsætter sit normale forløb for at levere blodforsyningen til højre arm. Som i Dr. Bayfords obduktionstilfælde kan ARSA’en komprimere spiserøret, når den passerer bagud, hvilket fører til den mest almindelige klage over dysfagi. Andre mulige komplikationer ved en ARSA er bl.a. åreforkalkning, stenose, aneurismer og dissektioner.

Et divertikel af Kommerell (DOK)-aneurisme er en dilatation af den proximale del af den afvigende højre subclavia, når den kommer direkte fra aortakassen. Et DOK-aneurisme findes kun hos 0,5 % af befolkningen og er potentielt dødeligt, hvis det ikke diagnosticeres hurtigt og præcist. Ligesom ARSA kan det også forårsage symptomer på dysfagi ud over andre uspecifikke klager såsom hoste, åndenød og, som vi fandt det hos vores patient, brystsmerter.

Takket være den nuværende teknologi behøver vi ikke længere at vente på en obduktion for at stille diagnosen af en aberrerende subclavia arterie kompliceret af et divertikel af Kommerell-aneurysme. Selv om et aortogram er den gyldne standard for en sådan diagnose, kunne vores patient diagnosticeres ved en CT-scanning, der blev bestilt for at udelukke det, som vi oprindeligt troede var en eneste aortadissektion. Ved CT-scanningen fandt vi ud af, at vores patient ikke blot led af et kombineret ARSA- og DOK-aneurisme, men at han rent faktisk også havde en type B-dissektion.

At have en af disse tre enheder er meget sjældent, men at have dem alle samtidig er overordentligt usædvanligt. En undersøgelse fra 2005 i Cardiovascular Interventional Radiology viste, at ud af de 2.400 thorakale aortogrammer, der blev udført på et niveau 1 traumecenter over 12,5 år, viste kun 19 en afvigende højre subclavia arterie. Af disse nitten havde syv af dem et associeret divertikel af Kommerell, og af disse syv havde kun én også en type B-dissektion.

Selv om det er bemærkelsesværdigt sjældent at finde en aberrant højre subclavia arterie, et divertikel af Kommerell-aneurisme og en type B-dissektion, der forekommer samtidigt, viser vores erfaring således vigtigheden af at anvende en systematisk tilgang og have en bred differentialdiagnose, når man behandler en patient med brystsmerter for at forebygge potentielt fatale komplikationer.

Mrs. Gray er medicinstuderende på fjerde år på Texas A&M Health Science Center, College of Medicine.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.