Diagnostika hříčky přírody

Náš pacient se dostavil na pohotovost s trhavou bolestí na hrudi vyzařující do zad. Jeho současné příznaky spolu s anamnézou hypertenze a rentgenovým snímkem hrudníku, který ukázal výrazné rozšíření mediastina, nás ujistily, že se jedná o disekci aorty. Diagnostické CT vyšetření však ukázalo, že nás čeká mnohem větší překvapení.

Před více než 250 lety se v Londýně doktor David Bayford, chirurgický učeň, zúčastnil pitvy ženy, která zemřela na dysfagii způsobenou hladověním. Zpočátku se nepodařilo zjistit žádnou příčinu její dysfagie. Při dalším vyšetřování však doktor Bayford zjistil aberantní pravou podklíčkovou tepnu, která stlačovala a v podstatě zaškrcovala jícen. Dr. Bayford, ohromen vzhledem této anomálie, popsal stav ženy jako dysfagii lusoria z latinského termínu lusus naturae, což znamená „hříčka přírody“.

V roce 1936 v Berlíně Dr. Burckhard Kommerell jako jeden z prvních lékařů klinicky diagnostikoval stejnou vrozenou anomálii, která byla dříve objevena pouze při pitvě. Učinil tak překvapivě u pacienta, u kterého se neprojevovala dysfagie.

Doktor Kommerell jako diagnostický radiolog prohlížel baryový polykací test 65letého muže, u kterého se předpokládalo, že má rakovinu žaludku. V sagitálním zobrazení polykač barya prokázal zpoždění kontrastní látky za aortálním knoflíkem. Při šikmějším pohledu snímek ukázal stlačení jícnu ve stejném místě pulzující hmotou. Doktor Kommerell věděl, že to, co vidí, je víc než jen aberantní pravá podklíčková tepna, kterou předtím popsal doktor Bayford. Dr. Kommerell identifikoval pulzující útvar jako aortální divertikl, vzácnou komplikaci aberantní pravé podklíčkové tepny a anomálii, která od té doby nese jeho jméno.

V důsledku neúplného embryonálního vývoje pravého, čtvrtého oblouku aorty se aberantní pravá podklíčková tepna (ARSA) vyskytuje přibližně u 1 % celkové populace. Za normálních okolností se pravá podklíčková tepna větví z brachiocefalické tepny a zásobuje krví pravou horní končetinu. ARSA však má anomální původ přímo z aortálního oblouku jako čtvrtá větev, těsně laterálně od levé podklíčkové tepny. V 80 % případů prochází zadní částí jícnu a pokračuje ve svém normálním průběhu, aby prokrvila pravou paži. Stejně jako v případě Dr. Bayforda při pitvě může ARSA při průchodu dozadu stlačovat jícen, což vede k nejčastějším stížnostem na dysfagii. Mezi další možné komplikace ARSA patří ateroskleróza, stenóza, aneuryzmata a disekce.

Aneuryzma Kommerellova divertiklu (DOK) je dilatace proximální části aberantní pravé podklíčkové tepny, která vychází přímo z oblouku aorty. DOK aneuryzma, které se vyskytuje pouze u 0,5 % populace, je potenciálně smrtelné, pokud není včas a přesně diagnostikováno. Stejně jako ARSA může i ona způsobovat kromě dalších nespecifických obtíží, jako je kašel, dušnost a, jak jsme zjistili u našeho pacienta, bolest na hrudi, také příznaky dysfagie.

Díky současné technologii již nemusíme čekat na pitvu, abychom mohli stanovit diagnózu aberantní podklíčkové tepny komplikované divertiklem Kommerellova aneuryzmatu. Ačkoli zlatým standardem pro takovou diagnózu je aortogram, u našeho pacienta bylo možné diagnózu stanovit na základě CT vyšetření, které bylo nařízeno k vyloučení toho, co jsme původně považovali za pouhou disekci aorty. Na základě CT vyšetření jsme zjistili, že náš pacient netrpí pouze kombinovaným aneuryzmatem ARSA a DOK, ale že má ve skutečnosti také disekci typu B. Na základě CT vyšetření jsme zjistili, že náš pacient trpí aneuryzmatem ARSA a DOK.

Mít některou z těchto tří jednotek je velmi vzácné, ale mít je všechny současně je mimořádně neobvyklé. Studie z roku 2005 v časopise Cardiovascular Interventional Radiology zjistila, že z 2 400 hrudních aortogramů provedených v traumatologickém centru 1. úrovně za 12,5 roku jich pouze devatenáct vykazovalo aberantní pravou podklíčkovou tepnu. Z těchto devatenácti mělo sedm z nich přidružený Kommerellův divertikl a z těchto sedmi měl pouze jeden také disekci typu B.

Ačkoli je tedy pozoruhodně vzácné, aby se aberantní pravá podklíčková tepna, Kommerellovo divertikulum aneuryzma a disekce typu B vyskytovaly současně, naše zkušenosti ukazují, jak je důležité používat systematický přístup a mít širokou diferenciální diagnózu při zpracování pacienta s bolestí na hrudi, aby se předešlo potenciálně fatálním komplikacím.

Ms Gray je studentkou čtvrtého ročníku medicíny na Texas A&M Health Science Center, College of Medicine.

.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.